Takový nepříjemný stav, jako je antifosfolipidový syndrom, nebo jak se také nazývá Hughesův syndrom, je považován za poměrně časté onemocnění u těch žen, které již opakovaně nebo dokonce několikrát nenesou normální těhotenství. Je třeba poznamenat, že s rozvojem tohoto syndromu v těle ženy mohou být produkovány protilátky proti speciálním složkám buněčných stěn (nebo přesněji proti fosfolipidům) a v důsledku toho se mohou krevní sraženiny tvořit přímo během tvorba placentárních cév. A pak se vše vyvine, mírně řečeno, nepříliš příjemné. To může obvykle vést k skutečné zpoždění vývoj samotného plodu a někdy možná i jeho smrt. Na to navazují další komplikace tohoto těhotenství.

Je třeba říci, že antifosfolipidový syndrom může především nastat v důsledku vývoje různých onemocnění - může to být lupus erythematodes, systémová sklerodermie a dokonce i artritida. Také skutečnými příčinami tohoto extrémně nepříjemného a nebezpečného syndromu mohou být různé chronické infekce, a dokonce i zhoubné nádory. Ze všech uvedených onemocnění se nejčastěji, konkrétně ve více než 70 % všech případů, budou fosfolipidová tělíska produkovat právě u takového onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes.

Nejlepší by to bylo v době, kdy, abyste se vyhnuli tak extrémně nepříjemným následkům, projdete co nejuceleněji a nejkvalitněji, včetně samozřejmě přítomnosti tohoto syndromu. Nejčastěji se však bohužel ukazuje, že toto onemocnění je zjištěno u ženy po početí. A pak v tomto případě, aby bylo možné zachránit plod, zkušení lékaři předepisují zcela speciální terapii. S jeho pomocí je zpravidla stále možné poněkud zlepšit metabolismus, protože tento soubor terapeutických opatření zahrnuje různé léky a vitamíny, které mohou téměř úplně normalizovat všechny redoxní procesy na buněčné úrovni. Musím říci, že celý tento postup je poměrně komplikovaný a odpovědný proces, při kterém bude nutné bezpodmínečně sledovat i krevní oběh nenarozeného miminka a mateřskou placentu. Obvykle se úplný průběh terapie skládá ze tří nebo dokonce čtyř fází během těhotenství.

Spěcháme vás však uklidnit – taková diagnóza, jako je antifosfolipidový syndrom, vůbec neznamená, že nejste schopna nebo nebudete schopna porodit absolutně zdravé, normálně vyvinuté dítě. V případech, kdy je onemocnění zjištěno včas a samotná žena je připravena téměř bez pochyby dodržovat všechna doporučení svých lékařů, je pravděpodobné, že těhotenství i porod budou úspěšné.

Ale hlavní příznaky antifosfolipidového syndromu budou záviset na mnoha různých faktorech. Nejdůležitějším příznakem tohoto syndromu je navíc to, že přímo na kůži ženy je patrná velmi tenká síť cév, která je mnohem jasněji a silněji viditelná právě v chladu. A mimo jiné příznaky - to jsou chronické vředy na nohou a dokonce periferní gangréna.

Mezi lékaři je zvykem rozdělovat antifosfolipidový syndrom na jeho jednotlivé formy. Zpravidla se dělí na primární a také sekundární syndromy. Můžeme říci, že mezi nimi obecně není žádný zvláštní velký rozdíl. Je to však sekundární syndrom, který bude mít nutně příznaky konkrétního autoimunitního onemocnění. Navíc se občas stane, že se začne rozvíjet prostě katastrofický antifosfolipidový syndrom. A již takový stav obvykle probíhá náhle a může být charakterizován mnohočetným selháním orgánů.

Kromě toho je důležité vědět, že antifosfolipidový syndrom, který se projevil právě u, může mít nejpřímější negativní a dokonce škodlivý účinek na sebe. oplodněné vajíčko. Zpravidla to může vést k následnému zcela samovolnému nebo potratu.

Ale pro jednoznačnou diagnostiku tohoto syndromu bude nutné provést komplexní kvalifikované posouzení jak anamnestických, klinických, tak samozřejmě i laboratorních dat. A v těchto případech, pokud stále máte fosfolipidové protilátky, nespěchejte s panice, prostě kontaktujte hned zkušeného odborníka. Pak vás bude muset pozorovat doslova po celé těhotenství. Bude také schopen sledovat aktivitu tzv. autoimunitního procesu a také stav celého systému srážení krve. S takovým specialistou budete schopni včas provádět prevenci, diagnostiku a nezbytnou adekvátní léčbu všech možných poruch.

Pro sebe si musíte pamatovat, že při pozorování, stejně jako při léčbě, bude mít velký význam průběh všech vašich předchozích těhotenství. Zvláště pokud jste již dříve zažila spontánní potraty, ke kterým dochází před desátým týdnem těhotenství, jejichž příčiny nebyly tehdy jednoznačně objasněny. Nebo v těch případech, kdy jste měli ty, které se vyskytly v důsledku příliš těžké preeklampsie nebo v důsledku placentární insuficience.

Pro těhotnou je každopádně nejdůležitější nepropadat hned panice, pokud máte například takový nepříjemný antifosfolipidový syndrom. Zapamatovat si moderní technologie opravdu umožnit, při přesném a pečlivém dodržení všech potřebných lékařských doporučení, porodit absolutně zdravé dítě, a to bez sebemenších komplikací.

Fosfolipidový syndrom je poměrně častou patologií autoimunitního původu. Na pozadí onemocnění jsou často pozorovány léze krevních cév, ledvin, kostí a dalších orgánů. Při absenci terapie může onemocnění vést k nebezpečným komplikacím až ke smrti pacienta. Navíc je onemocnění často zjištěno u žen během těhotenství, což ohrožuje zdraví matky a dítěte.

Mnoho lidí samozřejmě hledá další informace tím, že se ptá na příčiny rozvoje onemocnění. Na jaké příznaky byste si měli dávat pozor? Existuje analýza fosfolipidového syndromu? Může medicína nabídnout efektivní metody léčba?

Fosfolipidový syndrom: co to je?

Poprvé byla tato nemoc popsána ne tak dávno. Oficiální informace o něm byly zveřejněny v 80. letech. Vzhledem k tomu, že na studii pracoval anglický revmatolog Graham Hughes, nemoc se často nazývá Hughesův syndrom. Existují další názvy - antifosfolipidový syndrom a syndrom

Fosfolipidový syndrom je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém začne produkovat protilátky, které napadají tělu vlastní fosfolipidy. Protože tyto látky jsou součástí membránových stěn mnoha buněk, jsou léze u takového onemocnění významné:

• Protilátky napadají zdravé endoteliální buňky, snižují syntézu růstových faktorů a prostacyklinu, který je zodpovědný za expanzi stěn krevních cév. Na pozadí onemocnění dochází k porušení agregace krevních destiček.
• Fosfolipidy jsou obsaženy i ve stěnách samotných krevních destiček, což vede ke zvýšené agregaci krevních destiček a také k rychlé destrukci.
• V přítomnosti protilátek je také pozorováno oslabení aktivity heparinu.
• Proces destrukce neobchází nervové buňky.

Krev se začne srážet v cévách, tvoří se krevní sraženiny, které narušují průtok krve a následně i funkce různých orgánů – tak vzniká fosfolipidový syndrom. Příčiny a příznaky tohoto onemocnění zajímají mnoho lidí. Čím dříve je totiž nemoc odhalena, tím méně komplikací se u pacienta rozvine.

Hlavní příčiny vývoje onemocnění

Proč se u lidí vyvíjí fosfolipidový syndrom? Důvody mohou být různé. Je známo, že pacienti mají poměrně často genetickou predispozici. Nemoc se rozvíjí v případě špatného fungování imunitního systému, který z toho či onoho důvodu začne produkovat protilátky proti buňkám vlastního těla. V každém případě musí být nemoc něčím vyprovokována. K dnešnímu dni byli vědci schopni identifikovat několik rizikových faktorů:

• Fosfolipidový syndrom se často vyvíjí na pozadí mikroangiopatie, zejména trobocytopenie, hemolyticko-uremického syndromu.
• Mezi rizikové faktory patří další autoimunitní onemocnění, jako je lupus erythematodes, vaskulitida a sklerodermie.
• Onemocnění se často vyvíjí v přítomnosti maligních nádorů v těle pacienta.
• Mezi rizikové faktory patří infekční onemocnění. Zvláštní nebezpečí představuje infekční mononukleóza a AIDS.
• V DIC se mohou objevit protilátky.
• Je známo, že onemocnění se může vyvinout při užívání některých léků, včetně hormonální antikoncepce, psychofarmak, Novocainamidu atd.

Přirozeně je důležité zjistit, proč se u pacienta rozvinul fosfolipidový syndrom. Diagnostika a léčba by měly identifikovat a pokud možno odstranit hlavní příčinu onemocnění.

Kardiovaskulární léze u fosfolipidového syndromu

Krev a cévy jsou prvními „cílemi“, které fosfolipidový syndrom ovlivňuje. Její příznaky závisí na stupni vývoje onemocnění. Tromby se obvykle tvoří nejprve v malých cévách končetin. Narušují průtok krve, což je doprovázeno ischemií tkání. Postižená končetina je na dotek vždy chladnější, kůže bledne, svaly postupně atrofují. Dlouhodobá tkáňová malnutrice vede k nekróze a následné gangréně.

Možná je také hluboká žilní trombóza končetin, která je doprovázena výskytem otoků, bolestí a zhoršenou pohyblivostí. Fosfolipidový syndrom může být komplikován tromboflebitidou (zánět cévních stěn), která je doprovázena horečkou, zimnicí, zarudnutím kůže v postižené oblasti a akutní, ostrou bolestí.

Tvorba krevních sraženin ve velkých cévách může vést k rozvoji následujících patologií:

• aortální syndrom (doprovázený prudkým zvýšením tlaku v cévách horní části těla);
• syndrom (tento stav je charakterizován otokem, cyanózou kůže, krvácením z nosu, průdušnice a jícnu);
• (provázené poruchou krevního oběhu v dolní části těla, otoky končetin, bolestmi nohou, hýždí, břišní dutiny a třísel).

Trombóza také ovlivňuje práci srdce. Často je onemocnění doprovázeno rozvojem anginy pectoris, přetrvávající arteriální hypertenzí, infarktem myokardu.

Poškození ledvin a hlavní příznaky

Vznik krevních sraženin vede k poruchám krevního oběhu nejen v končetinách – ty také trpí vnitřní orgány zejména ledviny. Při déletrvajícím rozvoji fosfolipidového syndromu je možný tzv. infarkt ledvin. Tento stav je doprovázen bolestí v dolní části zad, snížením množství moči a přítomností krevních nečistot v něm.

Trombus může zablokovat renální tepnu, což je doprovázeno silnou bolestí, nevolností a zvracením. Jde o nebezpečný stav – při neléčení se může vyvinout nekrotický proces. K nebezpečným následkům fosfolipidového syndromu patří renální mikroangiopatie, při které se tvoří drobné krevní sraženiny přímo v ledvinových glomerulech. Tento stav často vede k rozvoji chronického selhání ledvin.

Někdy dochází k porušení krevního oběhu v nadledvinách, což vede k porušení hormonálního pozadí.

Jaké další orgány mohou být postiženy?

Fosfolipidový syndrom je onemocnění, které postihuje mnoho orgánů. Jak již bylo zmíněno, protilátky ovlivňují membrány nervových buněk, což se neobejde bez následků. Mnoho pacientů si stěžuje na neustálé silné bolesti hlavy, které jsou často doprovázeny závratěmi, nevolností a zvracením. Existuje možnost rozvoje různých duševních poruch.

U některých pacientů se krevní sraženiny nacházejí v cévách, které zásobují vizuální analyzátor krví. Dlouhodobý nedostatek kyslíku a živin vede k atrofii zrakového nervu. Možná trombóza sítnicových cév s následným krvácením. Některé oční patologie jsou bohužel nevratné: zrakové postižení zůstává pacientovi po celý život.

Na patologickém procesu se mohou podílet i kosti. U lidí je často diagnostikována reverzibilní osteoporóza, která je doprovázena deformací skeletu a častými zlomeninami. Nebezpečnější je aseptická kostní nekróza.

Pro onemocnění jsou také charakteristické kožní léze. Často se na kůži horních a dolních končetin tvoří pavoučí žíly. Někdy si můžete všimnout velmi charakteristické vyrážky, která připomíná malé, přesné krvácení. U některých pacientů se objeví erytém na chodidlech a dlaních. Častá je tvorba podkožních hematomů (bez zjevné příčiny) a krvácení pod nehtová deska. Dlouhodobé porušování tkáňového trofismu vede k výskytu vředů, které se dlouho hojí a jsou obtížně léčitelné.

Zjistili jsme, co představuje fosfolipidový syndrom. Příčiny a příznaky onemocnění jsou nesmírně důležité otázky. Koneckonců, léčebný režim zvolený lékařem bude záviset na těchto faktorech.

Fosfolipidový syndrom: Diagnóza

Samozřejmě je v tomto případě nesmírně důležité včas odhalit přítomnost onemocnění. Lékař může mít podezření na fosfolipidový syndrom i při odběru anamnézy. K této myšlence může vést přítomnost trombózy a trofických vředů u pacienta, časté potraty, známky anémie. V budoucnu se samozřejmě provádějí další vyšetření.

Analýza fosfolipidového syndromu spočívá ve stanovení hladiny protilátek proti fosfolipidům v krvi pacientů. V obecném krevním testu si můžete všimnout snížení hladiny krevních destiček, zvýšení ESR, zvýšení počtu leukocytů. Často je syndrom doprovázen hemolytickou anémií, kterou lze pozorovat i během laboratorní studie.

Navíc se odebírá krev. Pacienti mají zvýšené množství gamaglobulinů. Pokud byla játra poškozena na pozadí patologie, pak se v krvi zvyšuje množství bilirubinu a alkalické fosfatázy. V přítomnosti onemocnění ledvin lze pozorovat zvýšení hladiny kreatininu a močoviny.

Některým pacientům jsou také doporučeny specifické imunologické krevní testy. Například mohou být provedeny laboratorní testy ke stanovení revmatoidního faktoru a lupus koagulantu. S fosfolipidovým syndromem v krvi, přítomností protilátek proti erytrocytům, lze zjistit zvýšení hladiny lymfocytů. Pokud existují podezření na vážné poškození jater, ledvin, kostí, provádějí se instrumentální vyšetření, včetně rentgenu, ultrazvuku, tomografie.

Jaké komplikace jsou spojeny s onemocněním?

Neléčený fosfolipidový syndrom může vést k extrémně nebezpečným komplikacím. Na pozadí onemocnění se v cévách tvoří krevní sraženiny, což je samo o sobě nebezpečné. Krevní sraženiny ucpávají cévy, narušují normální krevní oběh – tkáně a orgány nedostávají dostatek živin a kyslíku.

Často se na pozadí onemocnění u pacientů vyvine mrtvice a infarkt myokardu. Zablokování cév končetin může vést k rozvoji gangrény. Jak bylo uvedeno výše, pacienti mají zhoršenou funkci ledvin a nadledvin. Nejnebezpečnějším důsledkem je plicní embolie - tato patologie se vyvíjí akutně a ne ve všech případech může být pacient doručen do nemocnice včas.

Těhotenství u pacientek s fosfolipidovým syndromem

Jak již bylo zmíněno, fosfolipidový syndrom je diagnostikován během těhotenství. Jaké je nebezpečí onemocnění a co v takové situaci dělat?

Vlivem fosfolipidového syndromu se v cévách tvoří krevní sraženiny, které ucpávají tepny vedoucí krev do placenty. Embryo nedostává dostatek kyslíku a živin, v 95 % případů to vede k potratu. I když není těhotenství přerušeno, hrozí brzké odloučení placenty a rozvoj pozdní gestózy, která je velmi nebezpečná pro matku i dítě.

V ideálním případě by žena měla být testována ve fázi plánování. Fosfolipidový syndrom je však často diagnostikován během těhotenství. V takových případech je velmi důležité včas zaznamenat přítomnost onemocnění a přijmout nezbytná opatření. Pro nastávající matku mohou být předepsány malé dávky antikoagulancií. Žena by navíc měla pravidelně podstupovat vyšetření, aby lékař včas zaznamenal začínající odlučování placenty. Každých pár měsíců podstupují nastávající maminky kúru obecné posilovací terapie, užívají přípravky obsahující vitamíny, minerály a antioxidanty. V správný přístup těhotenství často končí šťastně.

Jak vypadá léčba?

Co dělat, když má člověk fosfolipidový syndrom? Léčba je v tomto případě složitá a závisí na přítomnosti určitých komplikací u pacienta. Vzhledem k tomu, že se na pozadí onemocnění tvoří krevní sraženiny, je terapie primárně zaměřena na ředění krve. Léčebný režim zpravidla zahrnuje použití několika skupin léků:

• Nejprve jsou předepsány antikoagulancia nepřímého účinku a antiagregační činidla ("Aspirin", "Warfarin").
• Léčba často zahrnuje selektivní nesteroidní protizánětlivé léky, zejména nimesulid nebo celekoxib.
• Pokud je onemocnění spojeno se systémovým lupus erythematodes a některými dalšími autoimunitními onemocněními, může lékař předepsat glukokortikoidy (hormonální protizánětlivé léky). Spolu s tím lze použít imunosupresiva k potlačení aktivity imunitního systému a snížení tvorby nebezpečných protilátek.
• Imunoglobulin je někdy podáván těhotným ženám intravenózně.
• Pacienti pravidelně užívají léky obsahující vitamíny B.
• Pro celkové hojení, ochranu cév a buněčných membrán se používají antioxidační léky, ale i léky, které obsahují komplex polynenasycených mastných kyselin (Omacor, Mexicor).

Postupy elektroforézy mají příznivý vliv na stav pacienta. Pokud mluvíme o sekundárním fosfolipidovém syndromu je důležitá kontrola primárního onemocnění. Například pacienti s vaskulitidou a lupusem by měli dostat adekvátní léčbu těchto patologií. Je také důležité včas odhalit infekční onemocnění a provádět vhodnou terapii až do úplného uzdravení (pokud je to možné).

Předpovědi pacientů

Pokud byl fosfolipidový syndrom diagnostikován včas a pacient dostal potřebnou pomoc, pak je prognóza velmi příznivá. Bohužel je nemožné zbavit se nemoci navždy, ale pomocí léků je možné kontrolovat její exacerbace a provádět preventivní léčbu trombózy. Za nebezpečné jsou považovány situace, kdy je onemocnění spojeno s trombocytopenií a vysokým krevním tlakem.

V každém případě by všichni pacienti s diagnózou fosfolipidového syndromu měli být pod kontrolou revmatologa. Kolikrát se analýza opakuje, jak často musíte absolvovat vyšetření u jiných lékařů, jaké léky musíte užívat, jak sledovat stav vlastního těla - to vše vám řekne ošetřující lékař.

Antifosfolipidový syndrom (APS) je stav, kdy tělo produkuje protilátky proti vlastním buňkám. Během těhotenství může taková patologie během tohoto období způsobit její přerušení a další vážné komplikace.

Důvody

Antifosfolipidový syndrom je detekován u 2–4 % všech těhotných žen. Přesné příčiny této patologie stále nejsou známy. Specifické antifosfolipidové protilátky se nacházejí u celé řady stavů, včetně některých infekčních onemocnění. Proč u některých žen tento jev vede k rozvoji těhotenských komplikací, zatímco u jiných zůstává bez povšimnutí, není možné zjistit.

APS je považováno za dědičné onemocnění. Je známo, že u žen trpících touto patologií jsou některé specifické geny systému HLA detekovány mnohem častěji. Právě tyto geny vedou k tomu, že imunitní systém selhává. V důsledku toho se v těle začnou vytvářet agresivní protilátky, které ničí jeho vlastní buňky.

Specifické protilátky působí přímo na fosfolipidy – složky buněčných membrán. Nejvíce trpí endotel (vnitřní obal) cév. Rozvíjející se endoteliální dysfunkce vede k narušení různých procesů v systému hemostázy. Zvyšuje srážlivost krve, zvyšuje riziko trombózy. Tvorba trombů v cévách placenty může vést k potratu, abrupci placenty a dalším závažným komplikacím těhotenství.

Rizikové faktory pro rozvoj APS:

• autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, sklerodermie, Sjögrenův syndrom a další);
• infekční onemocnění (virová hepatitida, HIV, virus Epstein-Barrové);
• onkologické procesy (nádory vaječníků, rakovina krve);
• užívání některých léků (hormonální léky a další).

Příznaky

Rozpoznat antifosfolipidový syndrom v těhotenství není tak snadné. Onemocnění nemá specifické příznaky, které lékaři umožňují stanovit diagnózu po prvním vyšetření pacienta. S rozvojem APS se u ženy rozvíjí řada patologických příznaků spojených s tvorbou krevních sraženin. Projevy onemocnění budou záviset na lokalizaci procesu.

Možné příznaky APS:

• otoky nohou;
• dlouhodobě nehojící se vředy na dolních končetinách;
• necitlivost končetin;
• pocit plazení;
• bolest hlavy;
• dušnost;
• pocit nedostatku vzduchu;
• intenzivní bolest na hrudi;
• zrakové postižení;
• snížená paměť a pozornost;
• zvýšení krevního tlaku.

Všechny tyto znaky hovoří pouze o možném rozvoji trombózy jedné nebo jiné lokalizace. Tvorba trombu se vyskytuje u celé řady patologických stavů a ​​antifosfolipidový syndrom je pouze jednou z nemocí v tomto dlouhém seznamu. K určení příčiny zvýšené srážlivosti krve je nutné podstoupit vyšetření u odborníka.

APS by mělo být podezřelé u všech žen s neplodností a potratem. Tvorba agresivních protilátek vede k tomu, že se embryo nemůže plně přichytit ke stěně dělohy. Jeho implantace je narušena, což nakonec vede k potratu. U některých žen se v důsledku APS rozvine neplodnost.

APS je suspektní u žen v následujících situacích:

• neplodnost;
• regresivní těhotenství;
• 2 nebo více spontánních potratů za raná data(pokud jsou vyloučeny jiné důvody pro ukončení těhotenství);
• spontánní potrat po 10 týdnech;
• intrauterinní smrt plodu (s předčasným porodem, těžkou preeklampsií nebo placentární insuficiencí);
• mrtvé narození;
• případy trombózy u ženy do 45 let (srdeční infarkt, mozková mrtvice, cévní mozková příhoda, trombóza sítnice).

Ve všech těchto situacích je bezpodmínečně nutné absolvovat kompletní vyšetření u specialisty za účelem vyloučení nebo potvrzení antifosfolipidového syndromu.

Komplikace těhotenství

Antifosfolipidový syndrom může způsobit následující komplikace během těhotenství:

Spontánní potrat

K ukončení těhotenství u APS dochází buď v nejranějších stádiích, nebo po 10 týdnech. V prvním případě dochází k porušení implantace embrya, což vede k jeho odmítnutí a smrti. K potratu dochází v prvních 2-3 týdnech těhotenství, často ještě před vynecháním menstruace. Žena možná ani neví, že byla těhotná. Při dlouhých a neúspěšných pokusech o početí dítěte je bezpodmínečně nutné podstoupit vyšetření na APS.

Potrat po 10 týdnech je spojen se zhoršeným průtokem krve ve vyvíjející se placentě. Tvorba krevních sraženin v systému matka-placenta-plod vede k oddělení chorionů, krvácení a potratu. Ukončení těhotenství ve druhém trimestru může být také spojeno s antifosfolipidovým syndromem.

předčasný porod

Ukončení těhotenství v období 22-36 týdnů se nazývá předčasný porod. Antifosfolipidový syndrom je jednou z běžných příčin této patologie. Výskyt následujících příznaků naznačuje začátek porodu v předstihu:

• bolest v dolní části břicha;
• bolest v dolní části zad;
• otevření a zkrácení děložního čípku;
• výtok hlenové zátky;
• vylévání vody.

Předčasný porod vede k porodu nedonošený novorozenec. Čím kratší je gestační věk, tím těžší bude pro miminko adaptovat se na existenci mimo matčino lůno. Ošetřování předčasně narozených dětí probíhá na specializovaném oddělení. Novorozenec je nějakou dobu v inkubátoru - speciálním zařízení, které podporuje život dítěte. Propuštění domů je možné až poté, co se miminko plně adaptuje na nové životní podmínky.

placentární insuficience

Zvýšená srážlivost krve nevyhnutelně vede k tvorbě četných krevních sraženin v placentě. V důsledku toho je narušen průtok krve v systému matka-placenta-plod. Rozvíjí se placentární insuficience - stav, kdy dítě trpí poměrně vážně. Krev plodu nedostává dostatek živin, což vede k opoždění jeho vývoje. Výrazné zaostávání za dítětem ve vývoji může vyvolat výskyt vážných zdravotních problémů po narození.

Placentární insuficience nevyhnutelně vede k další komplikaci těhotenství – chronické hypoxii plodu. S touto patologií dítě nedostává dostatečné množství kyslíku nezbytné pro jeho plný vývoj. Hypoxie postihuje především nervový systém plodu. Dlouhodobá hypoxie může způsobit dětskou mozkovou obrnu a další onemocnění nervový systém.

Preeklampsie

Preeklampsie je specifická patologie, která se vyskytuje pouze během těhotenství. Předpokládá se, že hlavním důvodem rozvoje preeklampsie u APS je endoteliální dysfunkce a přirozené narušení adaptace organismu ženy na nástup těhotenství. Zvýšená tvorba trombu vede k prudkému vzestupu krevního tlaku až k rozvoji eklampsie. Jednou z příčin je těžká preeklampsie předčasný porod a prenatální smrti plodu.

Předčasná abrupce normálně umístěné placenty (PONRP)

PONRP je extrémně závažná komplikace těhotenství. Tvorba krevních sraženin a zhoršený průtok krve v placentě po 20 týdnech může vést k jejímu odloučení od děložní stěny a masivnímu krvácení. Tento stav je nebezpečný pro život ženy a jejího dítěte. Při těžké ztrátě krve se provádí nouzový císařský řez bez ohledu na gestační věk.

HELLP syndrom

Vzácná a extrémně nebezpečná patologie v porodnictví, ve které je pravděpodobnost úmrtí ženy a plodu velmi vysoká. Syndrom HELLP se vyskytuje ve třetím trimestru, nejčastěji po 34 týdnech. S touto patologií dochází ke srážení krve, tvorbě krevních sraženin, po které následuje krvácení. HELLP syndrom je považován za extrémní stupeň víceorgánového selhání, ke kterému dochází, když je narušena adaptace těla na těhotenství.

Příznaky HELLP syndromu:

• nevolnost a zvracení;
• bolest v epigastrické oblasti;
• bolest v pravém paroxysmu;
• otok;
• bolest hlavy;
• žloutenka;
• zvracení s krví;
• krvácení v místech vpichu.

Příznaky jsou zcela nespecifické a mohou se vyskytovat u celé řady onemocnění. S progresí patologie se vyvíjí těžké selhání jater, křeče a kóma. HELLP syndrom je přímou indikací k urgentnímu císařskému řezu a intenzivní péči.

Diagnostika

APS lze potvrdit detekcí následujících prvků v krvi:

• lupus antikoagulant;
• antikardiolipinové protilátky;
• protilátky proti fosfolipidům.

Antifosfolipidový syndrom je prý v případě, že se tyto látky našly v krvi ženy dvakrát a vícekrát za sebou. Studie se provádějí v intervalech 6-8 týdnů. Jednorázová detekce protilátek není indikativní. Takové látky se mohou vyskytovat přechodně, to znamená po nějakou krátkou dobu. Přechodná přítomnost protilátek nevede k neplodnosti a rozvoji těhotenských komplikací.

Indikace pro testování:

• vyšetření na neplodnost;
• příprava na těhotenství po potratu nebo regresi;
• podezření na APS během těhotenství;
• případy trombózy v minulosti (srdeční záchvaty, mrtvice, cévní mozkové příhody);
• zhoršená dědičnost (trombóza u blízkých příbuzných do 45 let).

Krev na stanovení protilátek se odebírá ze žíly ráno nalačno. V předvečer studie se doporučuje zdržet se jídla po dobu 8-12 hodin. Před darováním krve se můžete napít čisté vody.

Principy léčby

V případě zjištění APS by těhotná žena měla být pod dohledem gynekologa, internisty a hematologa. V případě potřeby je zapojen cévní chirurg a kardiolog. Po celou dobu těhotenství nastávající matka měli byste pravidelně navštěvovat lékaře a včas podstupovat všechna vyšetření. Při zhoršení stavu nebo rozvoji komplikací se provádí medikamentózní terapie.

Indikace pro hospitalizaci v nemocnici:

• zhoršení stavu ženy a plodu během terapie;
• preeklampsie středního a těžkého stupně;
• závažné porušení průtoku krve v placentě;
• krvácející;
• trombóza jakékoli lokalizace.

K léčbě následků antifosfolipidového syndromu se používají dvě skupiny léků:

• protidestičková činidla;
• antikoagulancia.

Protidestičkové látky pomáhají snižovat agregaci krevních destiček a tím snižují srážlivost krve. Jmenován v rámci kurzu na 3 týdny. Dávkování určuje lékař.

Antikoagulancia inhibují činnost systému srážení krve a zabraňují tvorbě krevních sraženin. Přiřazeno subkutánně po dobu 10 nebo více dnů. Dávkování antikoagulancií se volí individuálně.

Během terapie je povinné hodnocení stavu plodu. Dopplerometrie se provádí každé 3-4 týdny. Tato metoda umožňuje posoudit stav průtoku krve a včas si všimnout jeho různých porušení. V případě potřeby se upraví placentární insuficience a retardace růstu plodu.

Samoporod v donošeném těhotenství je možný při uspokojivém stavu ženy i plodu. S rozvojem komplikací APS není vyloučen císařský řez. Volba způsobu a termínu porodu závisí na délce těhotenství a závažnosti projevů antifosfolipidového syndromu.

Specifická prevence APS neexistuje. Včasné vyšetření před plánováním těhotenství pomůže snížit riziko komplikací. Při průkazu antifosfolipidových protilátek se doporučuje pozorování lékařem a dlouhodobé užívání léků snižujících viskozitu krve. Tento přístup může snížit pravděpodobnost nepříznivých výsledků během těhotenství na pozadí APS.

dík

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba nemocí by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná rada!

Antifosfolipidový syndrom - co to je?

Antifosfolipidový syndrom je nezánětlivé autoimunitní onemocnění se zvláštním komplexem klinických a laboratorních příznaků, který je založen na tvorbě protilátek proti některým typům fosfolipidů, které jsou strukturálními složkami membrán krevních destiček, buněk cév a nervových buněk. Takové protilátky se nazývají antifosfolipidy a jsou produkovány samy o sobě imunitní systém, která mylně bere tělu vlastní struktury jako cizí a snaží se je zničit. Právě proto, že patogeneze antifosfolipidového syndromu je založena na tvorbě protilátek imunitním systémem proti strukturám tělu vlastních buněk, patří onemocnění do autoimunitní skupiny.

Imunitní systém může produkovat protilátky proti různým fosfolipidům, jako je fosfatidylethanolamin (PE), fosfatidylcholin (PC), fosfatidylserin (PS), fosfatidylinositol (PI), kardiolipin (difosfatidylglycerol), fosfatidylglycerol, beta-2-glykoprotein 1, které jsou součástí membrány krevních destiček, buněk nervového systému a krevních cév. Antifosfolipidové protilátky „rozpoznají“ fosfolipidy, proti kterým byly vyvinuty, navážou se na ně a na buněčných membránách vytvoří velké komplexy, které aktivují systém srážení krve. Protilátky navázané na buněčné membrány působí jako druh dráždidla pro koagulační systém, protože napodobují potíže v cévní stěně nebo na povrchu krevních destiček, které způsobují aktivaci procesu srážení krve nebo krevních destiček, když se tělo snaží vyloučit defekt v nádobě, "uzavřete" ji. Taková aktivace koagulačního systému nebo krevních destiček vede k tvorbě četných krevních sraženin v cévách různých orgánů a systémů. Další klinické projevy antifosfolipidového syndromu závisí na cévách, jejichž konkrétní orgán byl ucpán krevními sraženinami.

Antifosfolipidové protilátky u antifosfolipidového syndromu jsou laboratorní známkou onemocnění a jsou stanoveny laboratorními metodami v krevním séru. Některé protilátky jsou stanoveny kvalitativně (to znamená, že zjišťují pouze skutečnost, zda jsou přítomny v krvi či nikoliv), jiné kvantitativně (určují jejich koncentraci v krvi).

Antifosfolipidové protilátky, které jsou detekovány pomocí laboratorních testů v krevním séru, zahrnují:

• Lupus antikoagulant. Tento laboratorní indikátor je kvantitativní, to znamená, že je stanovena koncentrace lupus antikoagulantu v krvi. Normálně u zdravých lidí může být lupus antikoagulant přítomen v krvi v koncentraci 0,8 - 1,2 c.u. Nárůst indikátoru nad 2,0 c.u. je známkou antifosfolipidového syndromu. Samotný lupus antikoagulant není samostatnou látkou, ale je kombinací antifosfolipidových protilátek třídy IgG a IgM proti různým fosfolipidům vaskulárních buněk.
• Protilátky proti kardiolipinu (IgA, IgM, IgG). Tento ukazatel je kvantitativní. U antifosfolipidového syndromu je hladina protilátek proti kardiolipinu v krevním séru vyšší než 12 U / ml a normálně u zdravého člověka mohou být tyto protilátky přítomny v koncentraci nižší než 12 U / ml.
• Protilátky proti beta-2-glykoproteinu (IgA, IgM, IgG). Tento ukazatel je kvantitativní. U antifosfolipidového syndromu se hladina protilátek proti beta-2-glykoproteinu zvyšuje o více než 10 U / ml a normálně u zdravého člověka mohou být tyto protilátky přítomny v koncentraci nižší než 10 U / ml.
• Protilátky proti různým fosfolipidům(kardiolipin, cholesterol, fosfatidylcholin). Tento indikátor je kvalitativní a je stanoven pomocí Wassermanovy reakce. Pokud je Wassermannova reakce pozitivní v nepřítomnosti syfilis, pak je to diagnostická známka antifosfolipidového syndromu.

Přesto, navzdory široké škále klinických příznaků antifosfolipidového syndromu, lékaři identifikují hlavní příznaky onemocnění, které jsou vždy přítomny u každé osoby trpící touto patologií. Mezi hlavní příznaky antifosfolipidového syndromu patří žilní nebo arteriální trombózy, patologie těhotenství(potrat, obvyklé potraty, abrupce placenty, intrauterinní smrt plodu atd.) a trombocytopenie ( nízká úroveň krevní destičky v krvi). Všechny ostatní projevy antifosfolipidového syndromu se slučují do topických syndromů (neurologické, hematologické, kožní, kardiovaskulární atd.) v závislosti na postiženém orgánu.

Nejčastěji se jedná o hlubokou žilní trombózu bérce, plicní embolii, cévní mozkovou příhodu (trombóza mozkových cév) a infarkt myokardu (trombóza cév srdečního svalu). Trombóza žil končetin se projevuje bolestí, otoky, zarudnutím kůže, vředy na kůži a také gangrénou v oblasti ucpaných cév. Plicní embolie, infarkt myokardu a cévní mozková příhoda jsou život ohrožující stavy, které se projevují prudkým zhoršením stavu.

Kromě toho se může vyvinout trombóza v jakýchkoli žilách a tepnách, v důsledku čehož mají lidé trpící antifosfolipidovým syndromem často kožní léze (trofické vředy, vyrážky podobné vyrážce, stejně jako modrofialové nerovnoměrné zbarvení kůže) a poruchy mozkových funkcí. oběh (zhorší se paměť, objeví se bolesti hlavy, rozvíjí se demence). Pokud žena trpící antifosfolipidovým syndromem otěhotní, pak je v 90% případů přerušena kvůli trombóze cév placenty. U antifosfolipidového syndromu jsou pozorovány následující komplikace těhotenství: spontánní potrat, intrauterinní smrt plodu, předčasné odloučení placenta, předčasný porod, HELLP syndrom, preeklampsie a eklampsie.

Existují dva hlavní typy antifosfolipidového syndromu – primární a sekundární. Sekundární antifosfolipidový syndrom se vždy vyvíjí na pozadí nějakého jiného autoimunitního (například systémový lupus erythematodes, sklerodermie), revmatického (revmatoidní artritida atd.), onkologického (zhoubné nádory jakékoli lokalizace) nebo infekčního onemocnění (AIDS, syfilis, hepatitida C d.), nebo po užití léků (perorální antikoncepce, psychofarmaka, Isoniazid atd.). Primární antifosfolipidový syndrom vzniká při absenci jiných onemocnění a jeho přesné příčiny nebyly dosud stanoveny. Předpokládá se však, že na vzniku primárního antifosfolipidového syndromu se podílí dědičná predispozice, těžké chronické dlouhodobé infekce (AIDS, hepatitida aj.) a příjem některých léků (Fenytoin, Hydralazin aj.).

Příčinou sekundárního antifosfolipidového syndromu je tedy onemocnění, které má člověk a které vyvolalo zvýšení koncentrace antifosfolipidových protilátek v krvi, po kterém následuje vývoj patologie. A příčiny primárního antifosfolipidového syndromu nejsou známy.

Navzdory nedostatku znalostí o přesných příčinách antifosfolipidového syndromu lékaři a vědci identifikovali řadu faktorů, které lze přičíst predispozici k rozvoji APS. To znamená, že podmíněně lze tyto predisponující faktory považovat za příčiny antifosfolipidového syndromu.

V současné době patří mezi predisponující faktory antifosfolipidového syndromu:

• genetická predispozice;
• Bakteriální nebo virové infekce (stafylokokové a streptokokové infekce, tuberkulóza, AIDS, cytomegalovirová infekce, viry Epstein-Barrové, hepatitida B a C, infekční mononukleóza atd.);
• Autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, periarteritis nodosa, autoimunitní trombocytopenická purpura atd.);
• Revmatická onemocnění (revmatoidní artritida atd.);
• Onkologická onemocnění (zhoubné nádory jakékoli lokalizace);
• Některá onemocnění centrálního nervového systému;
• Dlouhodobé užívání některých léků (perorální antikoncepce, psychofarmaka, interferony, hydralazin, isoniazid).

Antifosfolipidový syndrom - příznaky (symptomy, klinika)

Pokud trombóza postihuje malé cévy, pak to vede k mírné dysfunkci orgánu, ve kterém se nacházejí ucpané žíly a tepny. Například při ucpání malých cév myokardu ztrácejí jednotlivé malé úseky srdečního svalu schopnost se stahovat, což způsobuje jejich dystrofii, ale nevyprovokuje to infarkt nebo jiné těžké poškození. Pokud však trombóza zachytí lumen hlavních kmenů koronárních cév, dojde k infarktu.

Při trombóze malých cév se příznaky objevují pomalu, ale stupeň dysfunkce postiženého orgánu neustále postupuje. V tomto případě příznaky obvykle připomínají nějaký druh chronického onemocnění, například cirhózu jater, Alzheimerovu chorobu atd. To je průběh obvyklých typů antifosfolipidového syndromu. Při trombóze velkých cév však dochází k prudkému narušení fungování orgánu, což způsobuje katastrofální průběh antifosfolipidového syndromu s vícečetným selháním orgánů, DIC a dalšími závažnými život ohrožujícími stavy.

Vzhledem k tomu, že trombóza může postihnout cévy jakéhokoli orgánu a tkáně, jsou v současné době popisovány projevy antifosfolipidového syndromu z centrálního nervového systému, kardiovaskulárního systému, jater, ledvin, gastrointestinálního traktu, kůže atd. Trombóza placentárních cév v těhotenství vyvolává porodnickou patologii (potrat, předčasný porod, abrupce placenty atd.). Zvažte příznaky antifosfolipidového syndromu z různých orgánů.

Nejprve to musíte vědět trombóza u APS může být venózní a arteriální. Při žilní trombóze jsou tromby lokalizovány v žilách a při arteriální trombóze v tepnách. Charakteristickým znakem antifosfolipidového syndromu je recidiva trombózy. To znamená, že pokud se léčba neprovede, budou se epizody trombózy různých orgánů opakovat znovu a znovu, dokud nedojde k insuficienci jakéhokoli orgánu, který je neslučitelný se životem. APS má také další vlastnost - pokud byla první trombóza žilní, pak jsou všechny následující epizody trombózy také zpravidla žilní. Pokud tedy byla první trombóza arteriální, pak všechny následující zachytí také artérie.

Nejčastěji se při APS rozvíjí žilní trombóza různých orgánů. V tomto případě jsou krevní sraženiny nejčastěji lokalizovány v hlubokých žilách dolních končetin a o něco méně často v žilách ledvin a jater. Hluboká žilní trombóza nohou se projevuje bolestí, otokem, zarudnutím, gangrénou nebo vředy na postižené končetině. Tromby z žil dolních končetin se mohou odtrhnout od stěn krevních cév a dostat se průtokem krve až do plicní tepny, což vyvolává život ohrožující komplikace - plicní embolii, plicní hypertenzi, krvácení do plic. Při trombóze dolní nebo horní duté žíly se rozvíjí syndrom odpovídající žíly. Trombóza vena nadledvin vede ke krvácení a nekróze tkání nadledvin a rozvoji jejich následné insuficience.

Trombóza žil ledvin a jater vede k rozvoji nefrotického syndromu a Budd-Chiariho syndromu. Nefrotický syndrom se projevuje přítomností bílkoviny v moči, edémem a poruchou metabolismu lipidů a bílkovin. Budd-Chiariho syndrom se projevuje obliterující flebitidou a tromboflebitidou jaterních žil, stejně jako výrazným zvětšením velikosti jater a sleziny, ascitem, časem narůstajícím, hepatocelulární nedostatečností a někdy hypokalémií (nízká hladina draslíku v krvi ) a hypocholesterolémie (nízká hladina cholesterolu v krvi).

U APS trombóza postihuje nejen žíly, ale i tepny. Kromě toho se arteriální trombóza rozvíjí přibližně dvakrát častěji než venózní. Tyto arteriální trombózy jsou ve srovnání s žilními závažnějšími směrem dolů, protože se projevují srdečními záchvaty nebo hypoxií mozku nebo srdce a také poruchami periferního prokrvení (prokrvení kůže, končetin). Nejběžnější je trombóza intracerebrální tepny, která má za následek mozkové mrtvice, infarkty, hypoxii a další poškození CNS. Trombóza tepen končetin vede ke gangréně, aseptické nekróze hlavice femuru. Poměrně vzácně se rozvine trombóza velkých tepen - břišní aorty, ascendentní aorty aj.

Poškození nervového systému je jedním z nejzávažnějších projevů antifosfolipidového syndromu. Způsobeno trombózou mozkových tepen. Projevuje se přechodnými ischemickými atakami, ischemickými cévními mozkovými příhodami, ischemickou encefalopatií, křečemi, migrénou, choreou, transverzální myelitidou, senzorineurální ztrátou sluchu a řadou dalších neurologických či psychiatrických příznaků. Někdy neurologické příznaky u trombózy mozkových cév při APS připomínají klinický obraz roztroušené sklerózy. V některých případech mozková trombóza způsobuje dočasnou slepotu nebo optickou neuropatii.

Přechodné ischemické ataky se projevují ztrátou zraku, paresteziemi (pocit běžící „husí kůže“, necitlivost), motorickou slabostí, závratěmi a celkovou amnézií. Často předcházejí mrtvici přechodné ischemické ataky, které se objevují týdny nebo měsíce před ní. Časté ischemické ataky vedou k rozvoji demence, ztrátě paměti, poruchám pozornosti a dalším duševním poruchám, které jsou podobné Alzheimerově chorobě nebo mozkové toxicitě.

Opakované mikromrtvice u APS často probíhají bez jasných a znatelných příznaků a mohou se po určité době projevit křečemi a rozvojem demence.

Bolesti hlavy jsou také jedním z nejčastějších projevů antifosfolipidového syndromu při lokalizaci trombózy v intracerebrálních tepnách. Bolesti hlavy přitom mohou mít různý charakter – od migrény až po trvalé.

Variantou poškození CNS u APS je navíc Sneddonův syndrom, který se projevuje kombinací arteriální hypertenze, Livedo reticularis (modrofialová síťka na kůži) a trombózy mozkových cév.

Srdeční selhání u antifosfolipidového syndromu se projevuje širokou škálou různých nosologií, včetně infarktu, onemocnění chlopní, chronické ischemické kardiomyopatie, intrakardiální trombózy, vysokého krevního tlaku a plicní hypertenze. Ve vzácných případech způsobuje trombóza u APS projevy podobné myxomu (nádor srdce). Infarkt myokardu se vyvine u přibližně 5 % pacientů s antifosfolipidovým syndromem a zpravidla u mužů do 50 let. Nejčastěji u APS dochází k poškození srdečních chlopní, jehož závažnost je různá od minimálních poruch (ztluštění cípů chlopní, vracení části krve) až po defekty (stenóza, nedostatečnost srdečních chlopní).

Přestože je kardiovaskulární onemocnění u APS běžné, jen zřídka vede k srdečnímu selhání a závažným komplikacím vyžadujícím chirurgický zákrok.

Trombóza ledvinových cév vede k různým poruchám fungování tohoto orgánu. Takže nejčastěji u APS je zaznamenána proteinurie (protein v moči), která není doprovázena žádnými dalšími příznaky. Také u APS je možný rozvoj renálního selhání s arteriální hypertenzí. Jakékoli poruchy funkce ledvin při APS jsou způsobeny mikrotrombózou glomerulárních cév, která způsobuje glomerulosklerózu (náhrada tkáně ledvin jizvou). Mikrotrombóza glomerulárních cév ledvin je označována termínem "renální trombotická mikroangiopatie".

Trombóza jaterních cév u APS vede k rozvoji Budd-Chiariho syndromu, infarktu jater, ascitu (výtok tekutiny do dutiny břišní), zvýšené aktivitě AST a ALT v krvi a také zvětšení jater v důsledku jejich hyperplazie a portální hypertenze ( vysoký krevní tlak v jaterní portální žíle).

U APS asi ve 20 % případů existuje specifické kožní léze v důsledku trombózy malých cév a zhoršené periferní cirkulace. Na kůži se objevuje žilo reticularis (modrofialová cévní síť lokalizovaná na bércích, chodidlech, rukou, stehnech a po ochlazení je dobře viditelná), vznikají vředy, gangréna na rukou a nohou a také mnohočetná krvácení do nehtové lůžko, které vzhled připomínající „štěpku“. Někdy se také na kůži objeví vyrážka ve formě bodových krvácení, které svým vzhledem připomínají vaskulitidu.

Častým projevem je také antifosfolipidový syndrom porodnická patologie, který se vyskytuje u 80 % těhotných žen trpících APS. APS zpravidla způsobuje těhotenskou ztrátu (potrat, potrat, předčasný porod), intrauterinní růstovou retardaci, dále preeklampsii, preeklampsii a eklampsii.

Poměrně vzácné projevy APS jsou plicní komplikace jako je trombotická plicní hypertenze (vysoký krevní tlak v plicích), krvácení do plic a kapilární zánět. Trombóza plicních žil a tepen může vést k "šokové" plíci - život ohrožujícímu stavu, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Při APS se vzácně rozvíjí také gastrointestinální krvácení, infarkt sleziny, trombóza mezenterických cév střeva a aseptická nekróza hlavice femuru.

U APS je téměř vždy trombocytopenie (počet krevních destiček v krvi je pod normou), při které se počet krevních destiček pohybuje od 70 do 100 g / l. Tato trombocytopenie nevyžaduje léčbu. Přibližně u 10 % případů APS se rozvine Coombs-pozitivní hemolytická anémie nebo Evansův syndrom (kombinace hemolytické anémie a trombocytopenie).

Příznaky katastrofického antifosfolipidového syndromu

Antifosfolipidový syndrom u mužů, žen a dětí

Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

Co způsobuje APS během těhotenství?

Nyní bylo prokázáno, že antifosfolipidový syndrom může způsobit následující porodnické komplikace:

• Neplodnost neznámého původu;
• selhání IVF;
• předčasné potraty a pozdější data těhotenství;
• Zmrazené těhotenství;
• Intrauterinní smrt plodu;
• předčasný porod;
• mrtvé narození;
• Malformace plodu;
• Opožděný vývoj plodu;
• gestóza;
• Eklampsie a preeklampsie;
• Předčasná abrupce placenty;
• Trombóza a tromboembolismus.

Po nástupu těhotenství lékař zvolí jednu z doporučených taktik na základě koncentrace antifosfolipidových protilátek v krvi a přítomnosti trombózy nebo komplikací těhotenství v minulosti. Obecně se za zlatý standard pro management těhotenství u žen s APS považuje použití nízkomolekulárních heparinů (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) a také Aspirinu v nízkých dávkách. Glukokortikoidní hormony (Dexamethason, Metipred) nejsou v současné době doporučovány pro management těhotenství u APS, protože mají mírný terapeutický efekt, ale významně zvyšují riziko komplikací pro ženu i plod. Jedinou situací, kdy je použití glukokortikoidních hormonů opodstatněné, je přítomnost jiného autoimunitního onemocnění (např. systémový lupus erythematodes), jehož aktivita musí být neustále tlumena.

• Antifosfolipidový syndrom, kdy má žena zvýšenou hladinu antifosfolipidových protilátek a lupus antikoagulantu v krvi, ale v minulosti nedocházelo k trombózám a epizodám časných těhotenských ztrát (například samovolné potraty, samovolné potraty před 10.-12. týdnem). V tomto případě se během celého těhotenství (až do porodu) doporučuje užívat pouze Aspirin v dávce 75 mg denně.
• Antifosfolipidový syndrom, kdy má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátek a lupus antikoagulans v krvi, v minulosti nebyly trombózy, ale byly epizody časných těhotenských ztrát (potraty do 10-12 týdne). V tomto případě se v průběhu celého těhotenství až do porodu doporučuje užívat Aspirin 75 mg denně, případně kombinaci Aspirin 75 mg denně + nízkomolekulární heparinové přípravky (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se injikuje pod kůži v dávce 5000 - 7000 IU každých 12 hodin a Fraxiparine a Fragmin - 0,4 mg jednou denně.
• Antifosfolipidový syndrom, kdy má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátek a lupus antikoagulans v krvi, v minulosti nebyly trombózy, ale byly epizody samovolného potratu v časných stádiích (potraty do 10-12 týdne) nebo intrauterinní fetální smrt nebo předčasný porod v důsledku gestózy nebo placentární insuficience. V tomto případě by měly být během celého těhotenství až do porodu používány nízké dávky Aspirinu (75 mg denně) + nízkomolekulární heparinové přípravky (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se injikuje pod kůži v dávce 5000-7000 IU každých 12 hodin a Fraxiparine a Fragmin - v dávce 7500-10000 IU každých 12 hodin v prvním trimestru (až do 12. týdne včetně) a poté 10000 IU každých 8-12 hodin během druhého a třetího trimestru.
• Antifosfolipidový syndrom, kdy má žena zvýšenou hladinu antifosfolipidových protilátek a lupus antikoagulans v krvi, kdykoli v minulosti došlo k trombóze a epizodám těhotenských ztrát. V tomto případě by měly být během celého těhotenství až do porodu používány nízké dávky Aspirinu (75 mg denně) + nízkomolekulární heparinové přípravky (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se injikuje pod kůži v dávce 5000-7000 IU každých 12 hodin a Fraxiparine a Fragmin - v dávce 7500-10000 IU každých 8-12 hodin.

Všem ženám s APS, které v těhotenství dostávají hepariny a Aspirin, se tedy doporučuje podávat profylaktický imunoglobulin intravenózně v dávce 0,4 g na 1 kg tělesné hmotnosti po dobu pěti dnů na začátku každého měsíce, a to až do porodu. Imunoglobulin zabraňuje aktivaci chronických a nových infekcí. Doporučuje se také, aby ženy užívající heparin užívaly během těhotenství doplňky vápníku a vitamínu D, aby se zabránilo rozvoji osteoporózy.

Používání Aspirinu je ukončeno ve 37. týdnu těhotenství a hepariny jsou podávány až do zahájení pravidelného porodu, pokud porod probíhá přirozenými cestami. Pokud je naplánován plánovaný císařský řez, pak se Aspirin ruší 10 dní předem a hepariny den před termínem operace. Pokud byly hepariny použity před začátkem porodu, pak by těmto ženám neměla být podávána epidurální anestezie.

Po porodu léčba prováděná během těhotenství pokračuje ještě 1-1,5 měsíce. Navíc obnovují užívání aspirinu a heparinů 6-12 hodin po porodu. Po porodu se navíc provádějí opatření k prevenci trombózy, u které se doporučuje co nejdříve vstát z postele a aktivně se hýbat, obvazovat si nohy elastickými obinadly nebo oblékat kompresivní punčochy.

Po 6týdenním užívání heparinů a Aspirinu po porodu je další léčba antifosfolipidového syndromu prováděna revmatologem, v jehož kompetenci je identifikace a léčba tohoto onemocnění. 6 týdnů po porodu revmatolog vysadí hepariny a Aspirin a předepíše léčbu, která je již nezbytná pro pozdější život.

V Rusku je v některých regionech rozšířena praxe předepisování Wobenzymu těhotným ženám s APS.

APS syndrom a těhotenství: léčba a diagnostika

Antifosfolipidový syndrom je autoimunitní trombofilní (se sklonem k trombóze) stav, který je způsoben přítomností protilátek v krvi – APA.

Tyto protilátky rozpoznávají a napadají proteiny spojené s buněčnými membránami a poškozují samotnou buněčnou membránu. APS se projevuje rozvojem trombózy nebo komplikacemi těhotenství. Těhotenství s antifosfolipidovým syndromem bez léčby během plánování a průběhu těhotenství má často katastrofální následky.

Přítomnost antifosfolipidových protilátek v krvi bez klinických příznaků není antifosfolipidový syndrom.

Stejně jako u mnoha autoimunitních onemocnění není etiologie antifosfolipidového syndromu plně známa, ale existuje několik teorií jeho původu:

1. Pasivní transplacentární přenos antifosfolipidových protilátek během těhotenství na plod (z krevního řečiště těhotné ženy do krevního řečiště dítěte), které u novorozence vyvolávají onemocnění.
2. Genetická povaha vede k domněnkám familiárních případů APS.
3. Fosfolipidy jsou běžné v povaze lidských tkáňových buněk a mikroorganismů - virů a bakterií. Ničení mikroorganismů, které se dostaly do těla, je doprovázeno zničením buněk "hostitele" v našem případě - člověka. Tento jev se nazývá „Mimicry Effect“. To znamená, že imunitní reakce zaměřené na zničení infekce vedou ke spuštění autoimunitních procesů.
4. Vedoucí roli ve vývoji APS má genový polymorfismus. Při rozvoji antifosfolipidového syndromu v těhotenství je věnována větší pozornost protilátkám 1. domény beta-2-glykoproteinu. Jedná se o protein, který je integrován do buněčné membrány a plní svou funkci – tromborezistenci. V krevní plazmě se protein nemůže vázat na protilátky, ale jakmile se naváže na fosfolipidy membránových buněk, stane se dostupným pro útok protilátek proti APL. Vzniká komplex glykoproteinu s protilátkami, který spouští většinu patologických reakcí, které se u APS syndromu vyskytují, a to i během těhotenství.

Mutace v genu kódujícím tuto molekulu beta-2-glykoproteinu způsobí, že se molekula stane více antigenní, dojde k autosenzibilizaci a objeví se protilátky proti tomuto proteinu.

Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

Všechny patologické procesy dopadu APS na těhotenství jsou redukovány na 4 hlavní procesy:

• spouštění tvorby trombu v žilách a tepnách;
• vývoj kaskády zánětlivého procesu;
• aktivace apoptózy (programovaná buněčná smrt);
• účinky na trofoblast - vrstvu embryonálních buněk, přes kterou dochází k výživě z těla matky.

Ve fázi implantace antifosfolipidové protilátky narušují vlastnosti embryonálních buněk a strukturu buněk trofoblastu, což pokračuje po celou dobu implantace, což vede ke snížení hloubky průniku trofoblastu do endometria a zvýšení trombotických procesů.

Antifosfolipidové protilátky mohou být příčinou nedostatku progesteronu, který sám o sobě může způsobit další syndrom ztráty plodu.

Tyto procesy se vyskytují generalizované (ve všech lidských orgánech) a lokálně (lokálně) - v endometriu dělohy. A pro úspěšnou implantaci a těhotenství, jak víte, musí být endometrium zdravé. Častými komplikacemi těhotenství s antifosfolipidovým syndromem jsou proto:

• spontánní potrat v raných stádiích;
• nevyvíjející se těhotenství;
• intrauterinní růstová retardace plodu až do jeho smrti ve 2. a 3. trimestru;
• preeklampsie.

Klinické projevy APS v těhotenství a diagnostika

Všechny příznaky a projevy APS lze rozdělit do 2 skupin:

1. Z matčiny strany.
2. Ze strany plodu.

Před otěhotněním se APS projevuje poruchami implantace v přirozené a. Toto je odpověď na otázku: brání antifosfolipidový syndrom těhotenství. Početí je nesmírně obtížné. Existuje také zvýšené riziko trombotických komplikací před těhotenstvím.

Během těhotenství jsou hrozivé komplikace syndromu APS:

• Eclapsie a preeklampsie. Riziko rozvoje preeklampsie u těhotné ženy s APS je 16–21 % ve srovnání s 2–8 % pozorovanými v populaci.
• pozorováno v 10 % případů. Výskyt komplikací v populaci je 1 %.
• Trombocytopenie – míra komplikací 20 %.
• Žilní tromboembolické poruchy.
• Katastrofický antifosfolipidový syndrom, který v 70 % případů končí smrtí. Jeho frekvence u těhotných žen s APS je 1 %.

Po porodu je nebezpečný antifosfolipidový syndrom s žilními tromboembolickými poruchami a katastrofickým antifosfolipidovým syndromem.

APS během těhotenství pro dítě má následující komplikace:

• . Příspěvek APS k rozvoji těhotenských ztrát je 15 %, oproti 1–2 % v populaci.
• Předčasný porod – 28 %.
• Narození mrtvého plodu nebo intrauterinní smrt plodu – 7 %.
• Zpomalení růstu plodu 24-39%.
• Fetální trombóza (trombóza u plodu).

Po porodu má novorozenec následující komplikace:

• Trombóza.
• Zvyšuje se riziko neurocirkulační trombózy – 3 %. Většina těchto poruch je doprovázena autismem.
• Asymptomatická cirkulace protilátek proti fosfolipidům ve 20 % případů.

APS syndrom a léčba v těhotenství

Zlatým standardem v managementu těhotenství u žen s APS je podávání nízkomolekulárních heparinů a nízkých dávek kyseliny acetylsalicylové.

Bylo prokázáno, že nízkomolekulární hepariny mohou:

• přímo váží APL protilátky, čímž se snižuje jejich koncentrace v krvi;
• inhibovat (inhibovat) vazbu protilátek na trofoblast;
• zabránit smrti trofoblastových buněk zvýšením syntézy antiapoptotických proteinů;
• mají antikoagulační (antikoagulační) účinek – zabraňují zvýšené srážlivosti krve a tvorbě krevních sraženin;
• blokují tvorbu látek, které spouštějí mechanismy zánětlivé reakce.

Léčebné režimy pro APS syndrom během těhotenství

• U APS syndromu bez trombotických komplikací s těhotenskými ztrátami do 10 týdnů v minulosti se používá kombinace LMWH (nízkomolekulární heparin) a kyseliny acetylsalicylové. Clexane se podává subkutánně v dávce 40 mg jednou za 24 hodin.
• U APS u těhotných žen bez trombotických komplikací s anamnézou těhotenské ztráty po termínu se doporučuje pouze LMWH - Clexane 40 mg denně.
• U antifosfolipidového syndromu s trombotickými komplikacemi a ztrátou těhotenství kdykoli v anamnéze se Clexane používá v dávce 1 mg na 1 kg tělesné hmotnosti každých 12 hodin.

Při zhoršení parametrů koagulogramu a průtoku krve dělohou jsou předepsány terapeutické dávky.

Užívání léků - nízkofrakcionovaného heparinu (nejčastěji užívaný Clexane, Enoxiparin) a kyseliny acetylsalicylové v nízkých dávkách je nutné i ve fázi plánování těhotenství. Se zlepšením krevních parametrů a jejího koagulačního systému (provádějí se testy - koagulogramy, hemostasiogram), zlepšením prokrvení dělohy (hodnotí se na dopplerometrii) lékař "povolí" těhotenství.

Zavádění antikoagulancií se nezastavuje a pokračuje až do porodu. Ve fázi plánování těhotenství je také předepsáno:

• vitamíny - kyselina listová v dávce 400 mikrogramů denně;
• omega-3 polynenasycené mastné kyseliny;
• Utrozhestan.

Standardní přístup v léčbě APS s opakovaným potratem umožňuje zachránit těhotenství v 70% případů. U 30 % těhotných žen s APS není možné dosáhnout pozitivních výsledků. V těchto případech se používá plazmaferéza, kaskádová plazmová filtrace. Účelem těchto postupů je odstranění protilátek a řady látek účastnících se kaskády zánětlivých trombogenních procesů z krevního řečiště APS.

Před plánovaným císařským řezem je terapie přerušena, aby se zabránilo krvácení a možnosti epidurální anestezie. Zrušení léků se provádí za den. Při spontánním porodu a nouzovém císařském řezu je situace komplikovaná, ale pokud byl LMWH podán 8-12 hodin předem, pak je možná epidurální anestezie.

Při takových obtížích s terapií se u ženy ruší nízkomolekulární hepariny a předepisuje se nefrakcionovaný heparin, jeho účinek je kratší. Užívání standardního heparinu není kontraindikací epidurální anestezie pro porod.

V případě nouze císařský řez používá se celková anestezie.

Antifosfolipidový syndrom po porodu

Po porodu je po 12 hodinách obnovena antikoagulační léčba antifosfolipidového syndromu. S vysokým rizikem trombotických komplikací - po 6 hodinách. Léčba pokračuje 1,5 měsíce po porodu.

Aktuální video

Antifosfolipidový syndrom a trombofilie v těhotenství